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南通医学院学报 2000年第2期第20卷 临床研究
全身型幼年类风湿关节炎14例临床分析
关键词:全身型幼年类风湿关节炎;传统疗法;联合化疗
[摘 要] 报告全身型幼年类风湿关节炎14例均有发热、皮疹表现,肝肿大8例、脾肿大3例、淋巴结肿大9例、肺炎2例、关节疼痛6例、浆膜腔积液1例。除2例单纯使用非甾体类抗炎药,其余病例均联合使用强的松和非甾体类抗炎药,病情严重者加用地塞米松。结果13例好转后2例反复多次,1例自动出院。分析了非甾体类抗炎药、糖皮质激素的疗效及毒副作用,指出对于使用上述药物病情不能控制者可考虑加用免疫抑制剂。
[中图分类号] R725.8 [文献标识码] B
[文章编号]1000-2057(2000)02-0213-02
全身型幼年类风湿关节炎是小儿时期常见的结缔组织疾病,近年来有增加的趋势。我院1992年12月~1998年12月共收治14例,现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男8例,女6例,男∶女=1.3∶1,年龄3~14岁,其中3~4岁5例,6~14岁9例。所有病例均符合第四届全国免疫学会关于全身型幼年类风湿关节炎的诊断标准[1]。
1.2 临床表现 14例均有高热,呈弛张热型,热峰最高达41.5℃,热程2周~3个月,其中2例发热前有明显寒颤,所有病例均出现皮疹,形态为粉红色的斑丘疹,随着体温升高时出现,热退时减少或隐退,淋巴结肿大9例,肝肿大8例,脾肿大3例,肺炎2例,心包积液并胸腔积液1例,关节疼痛6例,分别累及踝、腕、膝关节,均有明显触痛,其中3例伴有轻度、暂时性的肿胀及活动受限,随着体温正常关节症状随之消失。
1.3 实验室检查 12例呈轻度正色素性贫血,WBC<10.0×109/L 2例,~20.0×109/L 5例,>20.0×109/L 7例,中性粒细胞均明显增高,全部病例血沉增快,类风湿因子(RF)阳性1例,抗核抗体均阴性,CRP全部阳性,IgG及IgM各增高1例,ASO增高5例,肝功能异常5例。全部病例做血培养2~3次均无细菌生长,血肥达氏反应皆阴性。胸片检查:2例两中下肺斑片状渗出、1例胸腔积液并心包积液,心包积液经心超证实。6例关节X摄片正常,2例CT检查显示纵隔及腹腔淋巴结肿大,2例颈部淋巴结活检报告为慢性炎症改变。6例骨髓涂片均正常。心电图检查异常6例,其中左室肥大1例,T波改变1例,T波改变合并I度房室传导阻滞1例,窦性心动过速3例。
1.4 治疗与转归 除2例单纯使用非甾体类抗炎药,其余病例均联合使用强的松和非甾体类抗炎药(布洛芬、阿斯匹林、扶他林),病情严重者尤其合并心肌受累或浆膜腔积液一经诊断立即使用地塞米松静脉滴注,以迅速控制病情后改用强的松口服。13例好转出院门诊继续治疗,1例因病情严重、病程长合并霉菌感染及消化道、泌尿道出血而自动出院。2例出院后反复多次,其中1例反复达十余次,时间达3年之久。
2 讨 论
全身型幼年类风湿关节炎(Still病),到目前为止,其病因及发病机理尚未十分清楚,目前认为是免疫调节紊乱所致,可能与感染和遗传有关[2]。
本病的诊断,一般来说并非十分困难,但部分病人早期确诊仍十分棘手,如本组病例仅6例有关节症状,这可能由于本病往往长期弛张高热先于关节症状而实验室无确诊检测手段,部分病人一经治疗,体温迅速降至正常,关节症状未出现之故。本病常与感染性疾病相混淆,如败血症,尽管反复检查血培养阴性,但鉴于长期弛张高热,白细胞总数及中性粒细胞明显增高,采血又常在抗生素使用过程中进行,因此经治医师常不敢贸然排除,本组病人入院前后均使用了多种抗生素。另外本病可累及心、肺等重要脏器,本组2例入院诊断为肺炎,1例病初误诊为化脓性心包炎、胸膜炎。除此以外,本病的鉴别诊断还需考虑儿科常见的恶性肿瘤如急性白血病、恶性淋巴瘤,及其它结缔组织疾病。
本病的治疗,目前还缺乏十分有效的措施,传统治疗使用非甾体类抗炎药,糖皮质激素,以上药物不能控制者可考虑加用免疫抑制剂,并包括一般支持、防治继发感染[3]。本组患儿均采用了传统的治疗方法。使用糖皮质激素虽然能使体温迅速降至正常,皮疹及关节症状消失,但并不能防止复发,也不能阻止关节炎的病变,长期使用副作用甚至超过治疗作用。同样非甾体类抗炎药除对肝、肾有损害外,对消化系统的损害并不亚于对成人的损害,本文1例服用布洛芬后引起消化道出血。因此,对本病尚需要求更可靠、安全的防治良策。
近十余年来,国内外资料表明小剂量MTX适用于幼年类风湿关节炎、全身型和多关节型,鉴于小剂量MTX良好的疗效和相对较少的毒副作用,对病情持续不能缓解或进行性加重的患儿建议尽早使用[3]。目前认为MTX主要是一种强有力的抗炎药,并具有免疫抑制作用,但并不属于改变病情药(DMARD)的范畴[5]。对于MTX的个体剂量、疗程及停用以后的方案及远期疗效尚需进一步探讨。
文献报道对危重、难治的全身型幼年类风湿关节炎早期采用联合化疗,即选用2种或2种以上改变病情的药物,这样既可减少各自的剂量,又能发挥药物间的协同作用而不增加毒性[3]。Shaikor报告8例难治性全身型幼年类风湿关节炎联合使用环胞素A和小剂量MTX并同时使用大剂量强的松龙冲击治疗,所有患儿全身症状及关节症状均明显改善,实验室指标也明显好转[4]。另外,对这类患儿及长期治疗无效者还可采用大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗[4,5]。
[参考文献]
[1] 何晓琥,李永和.关于幼年型类风湿关节炎的诊断及分型建议[J].中华儿科杂志,1996,34(4)∶277
[2] 陈 燕,何晓琥.幼年型类风湿关节炎研究新进展[J].国外医学儿科分册,1996,23(5)∶225
[3] 吴 斌,游开绍.幼年型类风湿关节炎治疗新进展[J].国外医学儿科分册,1995,22(5)∶239
[4] 周尚仁.全身型幼年型类风湿关节炎临床特征及处理对策[J].中国实用儿科杂志,1999,14(3)∶131
[5] 马松香,么 远.幼年型类风湿关节炎药物治疗进展[J].中国实用儿科杂志,1999,14(3)∶143
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